Легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия – редкое заболевание, при котором происходит постепенное закрытие просвета средних и мелких ветвей легочной артерии с развитием правожелудочковой недостаточности, т.е. снижения насосной функции правого желудочка сердца. Диагноз определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм. рт. ст. в покое и более 30 мм.рт. ст. при физической нагрузке

Определение Первичная (идиопатическая – от греческих слов idios и pathos - «своеобразное страдание») легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных болезней органов кровообращения и дыхания.

История ПЛГ впервые была описана в 1901 г. В 1967 – 1970 гг. в Европе было привлечено внимание к значительному увеличению числа случаев ПЛГ, что связывалось с широким назначением анорексигенного препарата аминорекса фумарата (Aminorex fumarate), по своей химической структуре сходного с эфедрином. Именно в те времена в Европе происходил настоящий бум по борьбе с ожирением и лишним весом. В этой гонке и возник всплеск легочной гипертензии.

Группа риска Выявлено, что по статистике наиболее подверженными первичной легочной гипертензией являются молодые женщины, в возрасте от 20 до 40 лет. При этом случаи болезни мужчин встречаются гораздо реже.
Частота заболевания составляет 2 случая на 1 млн. человек.
Прием оральных контрацептивов также может иметь отношение к возникновению первичной легочной гипертензии, особенно при наличии ряда предрасполагающих факторов – системной красной волчанки, семейных случаев заболевания
Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Предполагается, что причину этого заболевания необходимо искать на генном уровне человека.
В последнее время изучению этого вопроса в Европе уделяется значительное внимание. Но на сегодняшний день точного ответа о причине возникновения легочной гипертензии пока нет.

Что происходит Заболевание заключается в разрастании и утолщении внутренней выстилки мелких и средних ветвей легочной артерии с прогрессирующим сужением их просвета. На последних стадиях заболевания возможно развитие воспаления мышечного слоя легочной артерии с последующим его разрушением. В результате перечисленных изменений в легочной артерии постепенно повышается давление, т.е. развивается легочная гипертензия.
Критерием наличия ЛГ при хронических заболеваниях легких является повышение среднего давления в легочной артерии (Рра) в условиях покоя выше 20 мм рт. ст. (в норме данный показатель находится в пределах 9–16 мм рт. ст.).
Постоянный рост давления в легочной артерии передается правому желудочку, вызывая утолщение его стенки (гипертрофию). Со временем правый желудочек перестает справляться с прогрессирующей легочной гипертензией, что приводит к снижению его сократительной (насосной) функции (правожелудочковая недостаточность).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ) - модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA), предложенной для пациентов с недостаточностью кровообращения:

Администрация сайта: liya.05@list.ru